بیماری ژیگانتیسم یا غول پیکری یک بیماری نادر است که به دلیل اختلالات هورمونی به وجود می‌آید. ابتلا به این بیماری دارای علائم، عوارض و روش‌های متفاوتی است
ژیگانتیسم (Gigantism) یا غول پیکری یک بیماری جدی است که تقریبا همیشه از آدنوم یعنی وجود یک تومور در غده هیپوفیز ناشی می‌شود. غول پیکری جزء بیماری‌های شایع غدد نیست و بیماری نادری محسوب می‌شود. ژیگانتیسم باعث افزایش رشد قد کودک می‌شود. قد کودکان مبتلا به این اختلال در بزرگسالی تا ۲۷۰ سانتی‌متر هم می‌تواند برسد. درست است که این تغییر بیشتر در قد مشاهده می‌شود، اما دور کمر هم تحت تاثیر این بیماری قرار می‌گیرد. غول پیکری زمانی اتفاق می‌افتد که غده هیپوفیز کودک، بیش از حد هورمون رشد تولید می‌کند. هورمون رشد با نام سوماتوتروپین هم شناخته می‌شود.
تشخیص زودهنگام این بیماری از اهمیت بسیار بالایی برخوردار است. درمان فوری می‌تواند رشد غیرعادی را متوقف یا آهسته‌تر کند. بااین‌حال، تشخیص این وضعیت می‌تواند برای والدین دشوار باشد. علائم غول پیکری ممکن است در ابتدا مانند جهش رشد طبیعی در دوران کودکی به نظر برسند.
غول پیکری بسیار شبیه به بیماری آکرومگالی (Acromegaly) است. آکرومگالی هم به دلیل ترشح بیشازحد هورمون رشد رخ می‌دهد. با این تفاوت که آکرومگالی به‌جای کودکی، در بزرگسالی اتفاق می‌افتد. این بدان معناست که قد افراد مبتلا به آکرومگالی، طبیعی است زیرا صفحات رشد قبل از ترشح بیشازحد هورمون رشد، بسته می‌شوند. غول پیکری یک اختلال بسیار نادر است. مهم‌ترین عامل خطر برای غول پیکری، داشتن والدین یا خواهر و برادر مبتلا به اختلال غول پیکری است. امکان پیشگیری از بروز اختلال غول پیکری وجود ندارد. درمان زودهنگام ممکن است از تشدید شدن بیماری جلوگیری کند و مانع از بروز عوارض جانبی شود.
بیماری غول پیکری اغلب در اثر وجود یک تومور خوش‌خیم در غده هیپوفیز (بخش آدنو هیپوفیز) ایجاد می‌شود. غده هیپوفیز غده‌ای به اندازه یک نخود است و در پایه مغز، پشت پل بینی و مستقیما زیر هیپوتالاموس قرار دارد. یکی از هورمون‌های اصلی ترشح‌شده از بخش قدامی هیپوفیز هورمون رشد است. درصورت وجود تومور خوش‌خیم در این غده میزان زیادی از اهورمون رشد تولید می‌شود و شاهد بیماری ژیگانتیسم هستیم. این مورد اصلی‌ترین دلیل بروز این بیماری در افراد است. علاوه‌برآن دلایل دیگری را هم میتوان برای بروز بیماری ژیگانتیسم یا غول پیکری در نظر گرفت. از مهم‌ترین آنها میتوان به موارد زیر اشاره کرد: نورو فیبروماتوز سندروم مک کیون آلبرایت یا MAS بیماری ارثی و ژنتیکی کمپلکس کارنی نئوپلازی غدد درون‌ریز تایپ ۱ بروز اختلالات ژنتیکی یا اکتسابی در ترشح هورمون رشد.
در این بیماری میتوان نشانه‌های مختلفی را مشاهده کرد. درصورتی‌که غول پیکری در دوران کودکی به‌دنبال افزایش بیشازحد ترشح هورمون رشد به وجود بیاید، سرعت رشد اسکلتی در کودک بسیار بالا خواهد بود و قد نهایی کودک بسیار بلندتر از حد طبیعی خواهد بود. در نتیجه بلند‌قدی غیرطبیعی از مهم‌ترین نشانه‌های ژیگانتیسم کودکان است. در این حالت تغییر شکل استخوانی به میزان بسیار کمی رخ می‌دهد. بااین‌حال در این حالت تورم بافت نرم هم رخ می‌دهد و اعصاب محیطی بزرگ‌تر از حد معمول می‌شوند. تأخیر در بلوغ هم از دیگر علائم این بیماری است. این افراد معمولا بدنی بلند و بسیار باریک دارند و اندام‌های انتهایی آنها از جمله دست‌ها و پاها بسیار بلند هستند. اولین تظاهرات و نشانه‌های بالینی بیماری غول پیکری در آکرومگالی بزرگسالان شامل درشت‌شدن اجزای مختلف صورت و بدن است. تورم و بزرگی بافت‌های نرم دست‌ها و پاها هم از دیگر علائم ژیگانتیسم است. در این بیماری ظاهر فرد بسیار تغییر خواهد کرد.
برای تشخیص بیماری غول پیکری در درجه اول علائم و یافته‌های بالینی در نظر گرفته می‌شود. علائم بیماری ژیگانتیسم به‌صورت مشخصی می‌توانند وجود این بیماری را نشان دهند. بااین‌حال سایر روش‌هایی که برای تشخیص در نظر گرفته می‌شود، شامل موارد زیر است: ام‌آرآی و سی‌تی‌اسکن؛ این تست‌ها می‌توانند ضخیم‌شدن قشر مغزی، بزرگ‌شدن سینوس‌های فرونتال و بزرگ‌شدن و فرسایش سلا توریسکا را نشان می‌دهند. همچنین با تصویربرداری از دست‌ها و پاها می‌تواند تورم و ضخیم‌شدن بافت‌های نرم و بافت‌ها و اعصاب محیطی را هم تشخیص داد. سنجش سطح IGF-۱ در سرم بیماران مشکوک به آکرومگالی؛ این فاکتور در ژیگانتیسم تا سه برابر افزایش می‌یابد و از آن‌جایی که معمولا سطح آن مانند فاکتور هورمون رشد نوسان ندارد، ساده‌ترین راه برای ارزیابی و تشخیص بیماری است. استفاده از سی‌تی‌اسکن و ام‌آرآی برای تشخیص و شناسایی وجود تومور در هیپوفیز افزایش سطح GHRH در پلاسما افزایش غیرطبیعی گلوکز خون و غربالگری عوارضی مانند دیابت، بیماری قلبی و سرطان دستگاه گوارش با بررسی‌های کولونوسکوپی و الکتروکاردیوگرافی هم می‌توانند روش‌های تکمیل‌کننده تشخیص بیماری غول پیکری باشند.
به‌طورکلی درمان‌هایی که برای رفع بیماری ژیگانتیسم در نظر گرفته می‌شود، شامل درمان‌های دارویی، جراحی است. هدف این درمان‌ها ازبین‌بردن تومور، رفع مشکلات و اختلالات غده هیپوفیز و کنترل ترشح هورمون رشد در فرد موردنظر است. ۱. درمان با جراحی ۲. درمان دارویی و هورمون درمانی ۳. چاقوی گاما یا گاما نایف
اگر پسندیدی، لایک کن و به سازنده انرژی بده!
