سندروم سیرنگومیلی

سیرنگومیلی یا کیست نخاعی اختلال نادری است که در آن کیستی داخل نخاع تشکیل می‌شود. این کیست یا سیرینکس به مرور زمان بزرگ‌تر و بلندتر می‌شود و بخشی از نخاع را از داخل رو به بیرون تحت فشار قرار می‌دهد و به آن آسیب می‌زند. بیماران مبتلا به سندروم سیرنگومیلی با اختلال در توانایی احساس سرما و درد مواجه می‌شوند. برخی بیماران با هیچ گونه علائمی روبرو نمی‌شوند و نیازی به درمان ندارند، حال آن که بقیه علائم و عوارضی را تجربه می‌کنند که در اثر بزرگتر شدن کیست تشدید می‌شود. درمان با هدف رفع فشار روی نخاع انجام می‌شود. پزشک درمان مناسب را با توجه به علت سیرنگومیلی نخاعی توصیه می‌کند. مراقبت و معاینات پس از جراحی مهم است، چون احتمال تشکیل شدن مجدد کیست سیرنگومیلی وجود دارد.

عوارض سیرنگومیلی سیرنگومیلی در بعضی موارد اختلالی پیشرونده است و عوارضی جدی را ایجاد می‌کند. عوارضی که به موازات بزرگ شدن کیست یا در اثر آسیب دیدن عصب‌های داخل نخاع بروز می‌یابد، عبارت است از: اسکولیوز: انحناء غیرعادی ستون فقرات درد مزمن: آسیب دیدن نخاع درد مزمن و شدیدی را به دنبال دارد. مشکلات حرکتی: ضعف و خشکی یا گرفتگی عضلات پا در نهایت بر شیوه راه رفتن بیمار اثر می‌گذارد.

علل ایجاد چگونگی و دلیل ابتلا به ضایعه نخاعی سیرنگومیلی مشخص نیست. زمانی که این اختلال ایجاد می‌شود، مایع مغزی نخاعی داخل نخاع جمع می‌شود و کیست پر از مایع (سیرینکس) را تشکیل می‌دهد؛ مایع مغزی نخاعی مایعی است که مغز و نخاع را در میان گرفته و از آنها محافظت می‌کند. بیماری‌ها و عارضه‌های مختلفی منجر به ابتلا به سیرنگومیلی می‌شود که از آن جمله می‌توان به موارد زیر اشاره کرد: بدشکلی کیاری: بافت مغز بیرون می‌زند و وارد کانال نخاعی می‌شود. مننژیت: التهاب غشاهای اطراف مغز و نخاع تومور نخاعی: این نخاع گردش معمول مایع مغزی ـ نخاعی را مختل می‌کند. عارضه‌های مادرزادی مانند طناب نخاعی گیر افتاده: این عارضه زمانی ایجاد می‌شود که بافت متصل شده به نخاع، حرکت آن را محدود کند. آسیب نخاعی: علائم گاهی ماه‌ها یا حتی سال‌ها بعد از آسیب اولیه بروز می‌یابد.

علائم علائم آسیب دیدن طناب نخاعی به محل تشکیل کیست، بزرگی و گستردگی آن بستگی دارد. علائم به مرور ایجاد می‌شود و یک یا هر دو طرف بدن را درگیر می‌کند. گاهی اوقات سرفه کردن و تقلا کردن باعث بروز علائم می‌شود. علائم سیرنگومیلی به شرح زیر است: درد ضعف پیشرونده در دستها و پاها خشکی و سفتی پشت و کمر، شانه، گردن، بازو یا پا سردرد از دست دادن حساسیت به درد یا سرما و گرما، به ویژه در دستها بی‌حسی یا گزگز عدم تعادل از دست دادن کنترل روده و مثانه مشکلات مربوط به عملکرد جنسی انحناء غیرعادی ستون فقرات (اسکولیوز) که ممکن است تنها علامت کودکان باشد.

تشخیص تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI): ام آر آی ستون فقرات و نخاع مطمئن‌ترین ابزار برای تشخیص سیرنگومیلی است. در این روش از امواج رادیویی و میدان مغناطیسی قوی برای تهیه تصاویری دقیق از نخاع و ستون فقرات استفاده می‌شود. کیست داخل نخاع در تصاویر ام آر آی دیده می‌شود. متخصص گاهی ماده حاجب رنگی را داخل سیاهرگ کشاله ران تزریق می‌کند که همراه با جریان خون حرکت می‌کند، به ستون فقرات می‌رسد و تومورها یا ناهنجاری‌های دیگر را بهتر نشان می‌دهد. ام آر آی در بازه‌های زمانی معین برای نظارت بر پیشرفت سیرنگومیلی تکرار می‌شود. سی تی اسکن (توموگرافی رایانه‌ای): در سی تی اسکن از مجموعه‌ای از پرتوهای ایکس برای تهیه تصاویری دقیق از ستون فقرات و نخاع استفاده می‌شود. سی تی اسکن تومور یا دیگر ضایعه‌های نخاعی را نشان می‌دهد

درمان درمان سیرنگومیلی به شدت و پیشرفت نشانه‌ها و علائم بستگی دارد. جراحی چنانچه سندروم سیرنگومیلی نشانه‌ها و علائمی را ایجاد کرده باشد که زندگی روزمره بیمار را مختل کرده باشد، یا اگر نشانه‌ها و علائم به سرعت تشدید شود، جراحی توصیه می‌شود. هدف از جراحی این است که فشار کیست از روی نخاع برداشته شود و جریان مایع مغزی ـ نخاعی به حالت عادی برگردانده شود تا علائم بیمار و عملکرد سیستم عصبی او بهبود یابد. نوع جراحی به علت اصلی ایجاد کیست سیرنگومیلی بستگی دارد. جراحی‌های مختلفی برای کاهش فشار روی مغز و نخاع انجام می‌شود

انواع جراحی درمان بدشکلی کیاری: چنانچه بدشکلی کیاری علت سیرنگومیلی باشد، جراحی به منظور بزرگ کردن دهانه قاعده جمجمه (ساب اکسیپیتال کرانیوتومی) و گسترش پوشش مغز (سخت شامه) انجام می‌شود. این جراحی فشار روی مغز و نخاع را کاهش می‌دهد، جریان مایع مغزی ـ نخاعی را به حالت عادی برمی‌گرداند و علائم سیرنگومیلی را بهبود می‌دهد یا برطرف می‌کند. تخلیه کیست: پزشک دستگاه تخلیه، به نام شانت را وارد کیست می‌کند. شانت از لوله منعطفی تشکیل می‌شود که جریان مایع داخل کیست را به سمت دلخواه هدایت می‌کند. یک سر این لوله در کیست قرار داده می‌شود و سر دیگر آن در بخشی از بدن، برای مثال شکم گذاشته می‌شود. برداشتن مانع: چنانچه چیزی، مانند تومور یا زائده استخوانی داخل نخاع قرار داشته باشد که جریان مایع مغزی ـ نخاعی را مختل کرده باشد، این مانع برداشته می‌شود تا جریان به حالت عای برگردد و مایع داخل کیست تخلیه شود. اصلاح ناهنجاری: چنانچه ناهنجاری ستون فقرات جریان عادی مایع مغزی ـ نخاعی را مختل کرده باشد، جراحی برای اصلاح ناهنجاری انجام می‌شود، برای مثال طناب نخاعی گیر کرده آزاد می‌شود تا جریان به حالت عادی برگردد و مایع از داخل کیست تخلیه شود. البته جراحی همواره روش موثری برای بازیابی جریان مایع مغزی ـ نخاعی نیست و ممکن است کیست همچنان، علی‌رغم تلاش برای تخلیه کردن مایع داخل آن، در نخاع باقی بماند.

کنار آمدن با بیماری زندگی کردن با سیرنگومیلی و عوارض آن چالش دشواری است. شاید احساس کنید که سیرنگومیلی تمام جوانب زندگی‌تان را تحت الشعاع قرار داده و آرزو کنید که کاش می‌شد فقط یک روز به این بیماری فکر نکنید، اما متاسفانه یادآورهای مداومی مانند درد مزمن یا مشکلات عصبی این عارضه را هر لحظه زنده می‌کند. داشتن فردی که بتوانید با او درد و دل کنید و به او تکیه کنید، بسیار باارزش است. این فرد می‌تواند دوست مورد اعتماد یا مشاوری باشد که با گوش دادن به ناراحتی‌هایتان به شما دلگرمی می‌دهد. همچنین می‌توانید از پشتیبانی و اطلاع‌رسانی گروه‌های حمایتی سیرنگومیلی بهره بگیرید. از پزشکتان بخواهید که گروه فعالی را در در نزدیکی محل سکونتتان به شما معرفی کنند یا گروه‌های اینترنتی سیرنگومیلی را پیدا کنید. در انجمن‌های گفتگوی این گروه‌ها می‌توانید تجربیات خود را با دیگران به اشتراک بگذارید و از اطلاعات و توصیه‌های افرادی استفاده کنید که مانند خودتان با این ضایعه دست و پنجه نرم می‌کنند.